La maladie de Hungtington, encore appelée Chorée de Hungtington a été très médiatisé par la série « Dr House », depuis que les téléspectateurs ont appris que « 13″ en était atteinte. C’est une maladie héréditaire, d’évolution lente qui provoque une dégénérescence de certains neurones cérébraux. Les patients ont des troubles de la coordination de leurs mouvements, des mouvements anormaux (chorée) et une modification de leur caractère.
Une protéine est responsable de la destruction progressive des neurones. L’étude a été menée chez des souris présentant un modèle de la maladie de Hungtington. Elles ont été traité par un traitement utilisé habituellement dans la maladie d’Alzeimer, la mémantine, à faible dose, ou à forte dose.
La mémantine à un effet protecteur à faible dose mais cet effet s’inverse à forte dose. C’est une nouvelle opportunité pour traiter les patients souffrant de cette pathologie.
D’ailleurs, un essai pilote à déjà été mené chez l’homme et un grand essai international est planifié.
Source
Balance between synaptic versus extrasynaptic NMDA receptor activity influences inclusions and neurotoxicity of mutant huntingtin
Shu-ichi Okamoto, Mahmoud A Pouladi, Maria Talantova, Dongdong Yao, Peng Xia, Dagmar E Ehrnhoefer, Rameez Zaidi, Arjay Clement, Marcus Kaul, Rona K Graham, Dongxian Zhang, H-S Vincent Chen, Gary Tong, Michael R Hayden, Stuart A Lipton
Nature Medecine Published online: 15 November 2009 | doi:10.1038/nm.2056
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