dimanche 4 décembre 2016

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Le nombre de cas de Maladie de Creutzfeldt-Jakob a doublé en 20 ans en France

La maladie de Creutzfeldt Jakob (MCJ) est lié à une destruction progressive du cerveau par accumulation d’un prion (acronyme de PRoteinaceous Infectious ONly particle – particule protéique infectieuse), une protéine capable de se répliquer. La période d’incubation se compte en années, voire en décennies (crois t-on), avant qu’apparaissent des troubles de l’équilibre et de la sensibilité, de la parole, puis une démence.  Au début de la maladie, les patients souffrent généralement de symptômes psychiatriques qui, la plupart du temps, se présentent sous la forme d’une dépression où, parfois d’une psychose de type schizophrénique. Des symptômes sensoriels inhabituels, comme la sensation d’avoir la peau « poisseuse », ont été ressentis dans la moitié des cas au début de la maladie. Les signes neurologiques, notamment l’ataxie (manque d’équilibre), la difficulté de la marche et les mouvements involontaires se développent à mesure que la maladie progresse et, au moment du décès, les sujets deviennent totalement immobiles et muets. L’issue est fatale en moyenne en un an après le déclenchement des symptômes. Seul l’examen post mortem du cerveau permet actuellement de confirmer le diagnostic de la MCJ. L’aspect caractéristique est celui d’agrégats microscopiques multiples et anormaux entourés de trous, évoquant une marguerite et désignés par le terme de « plaques florides ».

Elle est dite sporadiques, lorsque son origine inconnue. Certains cas sont héréditaires, d’autres liés à une contamination par du matériel contaminé ou des produits contaminés comme le fût l’hormone de croissance, qui fît 120 victimes en France.

Cette maladie fut d’abord décrite en Papouasie-Nouvelle-Guinée, par Daniel Carleton Gajdusek, qui relia le rite de la consommation anthropophagique du cerveau d’ennemis à une encéphalopathie spongiforme dénommée Kuru. Mais c’est Stanley B. Prusiner qui montra que la maladie était due à une protéine et non pas à une bactérie, un virus, ou un parasite. Il fit face longtemps à l’opposition du mode scientifique dogmatique avant que sa découverte ne soit reconnu et couronnée par un prix Nobel en 1997.

Une variante de la maladie (vMCJ) apparut en Angleterre en 1996, causée par l’ingestion de produits bovins infectés par l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Selon l’INVS, vingt-cinq cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France. Tous sont décédés à ce jour. Ces 25 patients présentaient les caractéristiques suivantes : ils sont décédés en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas). Il s’agit de 12 hommes et 13 femmes. La médiane des âges lors de leur décès est de 37 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 7 personnes résidaient en Ile-de-France et 18 en province. Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume Uni pendant une dizaine d’années à partir de 87.

Par ailleurs, le nombre de patients décédés de MCJ est passé de 1992 à 2010 de 51 à 104 cas, sans que l’on puisse savoir si cette augmentation de 100% est liée à une véritable augmentation du nombre de cas ou à une meilleure détection de la maladie.

Outre la Creutzfeldt Jakob, une maladie à prion est retrouvée dans l’insomnie fatale familiale (IFF), le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS), le Kuru. Les animaux domestiques ou sauvages, cervidés, vaches, bœufs, moutons peuvent être victimes de prions : tremblante du mouton et de la chèvre, l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), l’encéphalopathie spongiforme féline, l’encéphalopathie spongiforme du vison et le dépérissement chronique du cervidé (CWD pour Chronic Wasting Disease).

Historiquement, la première encéphalopathie spongiforme animale décrite fut la tremblante du mouton au XVIIIe siècle. Depuis 1989, date de la notification du premier cas d’ESB en dehors du Royaume-Uni, 3 679 cas ont été aussi signalés dans des troupeaux en Autriche, en Allemagne, en Belgique, au Danemark, en Espagne, en Finlande, en France, en Grèce, en République d’Irlande, en Israël, en Italie, au Japon, au Liechtenstein, au Luxembourg, aux Pays-Bas, en Pologne, au Portugal, en République tchèque, en Slovaquie, en Slovénie et en Suisse. On pense que la contamination s’est faite du mouton à la vache par le biais de farines de viande et d’os. Bien que cette utilisation se fasse depuis les années 1950, en 1980, les industriels du secteur décidèrent de ne plus chauffer les farines avec les conséquences que l’on sait.

Source

Maladie de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées
INVS Mise à jour du 4 janvier 2011

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ)
OMS

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